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Sklerodermie, auch bekannt als progressive systemische Sklerose (PSS), eine Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe befällt, wird im Physician Assistant behandelt. Prüfung (PANKEN). Die Haut ist überwiegend betroffen, obwohl verschiedene Organe, einschließlich der Lunge und der Nieren, ebenfalls betroffen sein können. Die Haut wird durch Kollagenaufbau tatsächlich dicht.
Sklerodermie kann pulmonale Hypertonie verursachen, und serielle kardiale Echokardiogramme werden oft zur Überwachung pulmonalarterieller Drücke befohlen. Nierenfunktion und Blutdruck müssen ebenfalls überwacht werden.
Antikörper, die mit Sklerodermie assoziiert sind, umfassen die Anti-Scl-70-Antikörper. Die Behandlung kann Steroide und immunsuppressive Medikamente wie Mycophenolat (CellCept) und Methotrexat (Rheumatrex) beinhalten.
CREST-Syndrom, das nichts mit Zahnpasta zu tun hat, ist eng verwandt mit Sklerodermie. CREST sy n drome hat fünf Komponenten: Calcinose, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysmotilität, Sklerodaktylie (eine Straffung der Finger und Zehen und nicht des ganzen Körpers) und Teleangiektasien - das ist CREST. Die Behandlung ist multidisziplinär und kann Pharmakotherapie und chirurgische Intervention umfassen. Sie sehen das Raynaud-Phänomen bei vielen Bindegewebserkrankungen und Autoimmunerkrankungen.
Welcher der folgenden Antikörper ist mit Sklerodermie assoziiert?
(A) Anti-Scl-70-Antikörper
(B) Anti-SSA-Antikörper
(C) Anti-Ribonukleoprotein P-Antikörper (Anti-RNP)
(D) Anti-Doppelstrang-DNA Antikörper
(E) antizentromerischer Antikörper
Die Antwort ist Choice (A). Anti-Scl-70-Antikörper sind positiv für Sklerodermie. Anti-RNP, Choice (C), ist diagnostisch für die gemischte Bindegewebserkrankung (MCTD), die in rheumatologischer Hinsicht "ein bisschen von allem" bedeutet. "MCTD umfasst viele Bindegewebserkrankungen und Sie bestätigen es mit Antikörpertests. Die Wahl (E) ist positiv für das CREST-Syndrom, und die Wahl (B) ist positiv für das Sjögren-Syndrom.
Mit Antikörpern und Rheumatologie können die Fragen funky werden, wobei alle Arten von Antikörpern als Antworten angeboten werden. Für das PANCE sollten Sie mit den verschiedenen rheumatologischen Bedingungen und ihren jeweiligen Antikörpern vertraut sein.
Sie sehen einen Patienten mit Sklerodermie im Büro diagnostiziert, und Sie bemerken, dass sein Blutdruck 146/80 mmHg ist. Was wäre dein nächster Schritt?
(A) Starten Sie Hydrochlorothiazid (Microzid).
(B) Beginnen Sie mit Lisinopril (Zestril).
(C) Starten Sie Amlodipin (Norvasc).
(D) Starten Sie Metoprolol (Lopressor).
(E) Starten Sie Terazosin (Hytrin).
Die Antwort ist Choice (B), beginnend mit Lisinopril (Zestril), einem ACE-Hemmer. Dieser Patient leidet an Sklerodermie-Nieren-Krise. In den kleinen Arterien der Niere treten signifikante entzündliche Veränderungen auf, die zum Teil durch das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System vermittelt werden. Deshalb ist der Einsatz eines ACE-Hemmers hier so wichtig: Er kann helfen, die Nierenfunktion zu schonen.
Jeder mit Sklerodermie sollte seinen Blutdruck auf der unteren Seite haben (SBP in den 120ern oder 130ern). Selbst wenn sich die Nierenfunktion verschlechtert, erhöhen Sie den ACE-Hemmer. Dies ist die einzige Ausnahme von der Regel, dass Sie ACE-Hemmer bei der Einstellung von Nierenversagen stoppen sollten.
Die anderen Medikamente sind keine schlechten Blutdruckmedikamente, aber bei der Sklerodermie ist Ihre erste Wahl immer ein ACE-Hemmer. Sklerodermie ist ein großes Thema und ein wichtiges klinisches Wissen; Sie sollten besonders auf Sklerodermie-Nieren-Krise achten.
Wenn der Patient anstelle von Sklerodermie ein Raynaud-Phänomen aufwies, wäre die Antwort auf die Beispielfrage ein Kalziumkanalblocker wie Nifedipin gewesen. Nifedipin funktioniert gut bei Raynaud-Phänomen, weil es ein Vasodilatator ist und den Blutfluss zu den Extremitäten verbessern kann. Zusätzlich zu Nifedipin ist die Verwendung einer topischen Nitroglycerinsalbe oder -paste auf den betroffenen Stellen vorgeschrieben, um das Raynaud-Phänomen zu behandeln. Nitro ist ein potenter Vasodilatator.
